На главную               Статьи

СОСУДОВ ЛЕГКИХ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

К ним относятся: артерио-венозные аневризмы легких, агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей, нарушение развития непарной вены.

АРТЕРИО-ВЕНОЗНЫЕ АНЕВРИЗМЫ ЛЕГКИХ



Порок развития, обусловленный наличием в легких патологического сообщения между артериями и венами малого круга кровообращения, что приводит к сбросу от 40 до 80 % венозной крови, протекающей через малый круг в артериальное русло.
Клиника. Основными клиническими симптомами являются одышка и цианоз, усиливающиеся при беспокойстве ребенка, физической нагрузке, кровохарканье, носовые кровотечения, телеангиоэктазии, гемангиомы, деформация ногтевых фаланг типа барабанных палочек. Аускультативно в месте локализации артерио-венозных аневризм (обычно в нижних долях легких, чаще справа) определяют сосудистый шум, усиливающийся при вдохе. Насыщение крови кислородом снижено, гемоглобин повышен, полицитемия. На кимо- и томограммах легких чаще субплеврально обнаруживают одно или ряд пульсирующих затемнений округлой формы, связанных дорожкой с корнем легкого.
Диагностика. Основана на результатах ангиопульмонографии.
Лечение. Хирургическое. При диффузном, особенно двустороннем поражении, операция не показана.

АГЕНЕЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И ЕЕ ВЕТВЕЙ



Часто сочетается с агенезией или гипоплазией легкого, различными врожденными пороками сердца. Наблюдается агенезия левой или правой легочной артерии. При этом соответствующее легкое несколько уменьшено в объеме, его кровоснабжение осуществляется за счет бронхиальных артерий. Отмечаются изменения в паренхиме легкого: эмфизема, пневмосклероз, иногда бронхоэктазы.
Клиника. На стороне поражения определяется коробочный оттенок перкуторного звука, аускультативно — ослабленное дыхание. На рентгенограмме отмечается повышение прозрачности легочной ткани, отсутствие типичного легочного рисунка и корня легкого.
Диагностика. Основана на результатах ангиопульмонографии.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с локальной эмфиземой, пневмотораксом, кистами легкого.
Прогноз. Зависит от характера морфологических изменений в аномальной легочной ткани и наличия воспалительного ее поражения.
При присоединении последнего состояние ребенка ухудшается и возникает необходимость в оперативном вмешательстве.

НАРУШЕНИЕ РАЗВИТИЯ НЕПАРНОЙ ВЕНЫ



Аномалия сосудов легких, характеризующаяся внедрением непарной вены в верхушку доли и отделением ее внутреннего отдела от остальной массы легкого с формированием доли непарной вены.
Клиника. В результате компрессии субсегментарных бронхов различной степени нарушается вентиляция указанной доли и возникает хронический неспецифический воспалительный процесс. Указанная аномалия может сочетаться с другими пороками развития легкого, в частности с поликистозом.
Диагностика. Основана на данных рентгенографии, томографии, ангиографии.
Лечение. При сочетании этой аномалии с другими пороками или безуспешности консервативной терапии присоединившегося воспалительного процесса и бронхоэктазирования показано хирургическое лечение. Прогноз. Благоприятный.

АНОМАЛЬНОЕ ВПАДЕНИЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН



Редкий порок развития, заключающийся в аномальном слиянии верхней и нижней легочной вены в паренхиме легкого или изолированном впадении нижней легочной вены в нижнюю полую вену ниже диафрагмы. Этот порок обычно сопровождается рядом аномалий: гипоплазией легкого или части его, декстропозицней сердца и др.
Клиника. Типичная клиническая симптоматика отсутствует.
Диагностика. Основана на результатах ангиопульмонографии.
Прогноз. Благоприятный.