На главную               Статьи

СИНДРОМ ХАММЕНА-РИЧА

СИНДРОМ ХАММЕНА—РИЧА — редкое заболевание, характеризующееся быстро прогрессирующим диффузным пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.
Этиология. Не ясна.
Патогенез. Ранее в развитии синдрома придавали значение ауто-сенсибилизации, в связи с чем болезнь относили в группу коллагенозов. В настоящее время считают, что развитию синдрома способствуют повторные воспалительные заболевания бронхолегочного аппарата. Морфологическим субстратом является периальвеолярный фиброз, который снижает эластичность и податливость легочной ткани и тем самым ухудшает экскурсию легких. Из-за утолщения межальвеолярных перегородок ухудшается диффузия газов в кровь, что приводит к гипоксемии и гипоксии, гиперкапнии.
Клиника. Заболевание проявляется в основном у детей школьного возраста и подростков, однако первые признаки его (по анамнезу) почти у половины больных выявляют в дошкольном возрасте. Болезнь начинается исподволь после перенесенного гриппа, повторных пневмонии, бронхита, нередко коревой пневмонии. Возникает спастический сухой кашель, одышка и цианоз при физической нагрузке, иногда боль в груди, ощущение сдавления грудной клетки. При перкуссии определяют незначительное укорочение звука в прикорневых зонах или отсутствие изменений, снижение экскурсии легочного края, уменьшение разницы объема грудной клетки на вдохе и выдохе. Аускультативно обнаруживают непостоянные мелкопузырчатые или крепитирующие влажные хрипы, может быть несколько ослабленное дыхание в нижних отделах. В дальнейшем нарастает цианоз вокруг рта, акроцианоз, пальцы приобретают вид «барабанных палочек». Ребенок отстает в массе и росте. Грудная клетка уплощается, диспропорционально увеличивается окружность шеи (из-за повышенной сократимости мышц шеи, выполняющих роль вспомогательных дыхательных мышц при затрудненном дыхании). Развивается синдром легочного сердца с расширением границ сердечной тупости, признаками сердечно-сосудистой недостаточности. В крови — полицитемия, может быть полиглобулинемия, СОЭ увеличена, особенно в периоды обострений, повышено содержание гамма-глобулинов.
При исследовании функции внешнего дыхания выявляют снижение легочных объемов, уменьшение податливости легких и затруднение прохождения кислорода через альвеолярно-капиллярные мембраны, в связи с чем изменяются газовый состав крови (гипоксемия, затем гиперкапния) и показатели кислотно-основного состояния. После лечения кортикостероидами ЖЕЛ, общая емкость легких, инспираторный объем практически не изменяются. При рентгенологическом исследовании в начальный период усилен интерстициальный рисунок, затем на его фоне появляются узелковые образования. В периоды обострений определяют множественные затемнения, чередующиеся с участками повышенной прозрачности. Затемнения обычно локализуются в области корней и нижних отделов. Возможны осложнения в виде пневмоторакса.
Заболевание течет волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Однако зо время ремиссии фиброзные изменения не исчезают, а показатели внешнего дыхания по-прежнему значительно снижены. В зависимости от частоты и длительности периодов обострения некоторые авторы выделяют подострую и хроническую формы течения. При подострой форме периоды обострений более частые, сопровождаются лихорадочной реакцией, в то время как при хроничеекой прогрессирование легочного фиброза происходит исподволь и проявляется нарастанием дыхательной недостаточности. В настоящее время при длительном лечении этих больных кортикостероидами различия в течении этих двух форм стали менее выраженными. Выделяют две клинические формы идио-патического диффузного фиброза легких в зависимости от того, нарушается ли диффузия газов в легких. В большинстве случаев диффузионная способность снижена, но у 10—15 % больных она в пределах нормы. У таких больных отмечено более легкое течение процесса, отставание в росте и массе незначительное или отсутствует.
Диагностика. Основана главным образом на характерных клинических признаках болезни.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с аллергическим экзогенным альвеолитом, обусловленным вдыханием различных органических антигенов. Указанное состояние наблюдается у лиц, занимающихся разведением голубей. Клинически заболевание очень сходно с идиопатическим диффузным фиброзом легких. Аллергический экзогенный альвеолит диагностируют на основании обнаружения преципитационных антител против голубиной сыворотки и помета. Исключение антигенных влияний в сочетании с терапией кортикостероидами у таких больных могут привести к выздоровлению. При идиопатическом диффузном легочном фиброзе снижение всех легочных объемов, эластичности легких на фоне терапии кортикостероидами не уменьшается даже при удовлетворительном самочувствии больных и отсутствии обострений процесса.
Лечение. Кортикостероидная терапия. Первоначально назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки. Дозу постепенно снижают, но поддерживающую терапию (5—10 мг преднизолона в сутки) продолжают на протяжении многих месяцев. При тяжелом прогрессирующем течении процесса кортикостероиды сочетают с цитостатиками (азатиоприн и др.). В период обострений, присоединения пневмонии, бронхита кортикостероиды комбинируют с антибиотиками. Помимо этого применяют антигистаминные препараты, витамины, симптоматическое лечение.
Прогноз. Неблагоприятный.