На главную               Статьи

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА — комбинированный порок развития, характеризующийся образованием бронхоэктазов в сочетании с полным или частичным обратным расположением внутренних органов и полипозом слизистой оболочки носа. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями: полидактилией, агенезией или гипогенезией лобных пазух, пороками развития позвонков и ребер, мочевыводящих путей, сердца, гипофункцией некоторых эндокринных желез (щитовидной, гипофиза, надпочечников) с задержкой роста, поражением сетчатки (пигментный ретинит, расширение сосудов сетчатки) и др.
Этиология и патогенез. Не изучены. Имеет значение генетическая предрасположенность, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу. Не исключена возможность врожденной предрасположенности бронхиального дерева к хроническому воспалению с последующим развитием бронхоэктазов.
Клиника. С первых лет жизни у ребенка наблюдаются повышенная утомляемость, дыхательная недостаточность, кашель с выделением мокроты. В легких — жесткое дыхание, в нижних отделах выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы.
Относительная сердечная тупость так же, как и тоны сердца, смещена вправо. У детей до 4—5 лет помимо ринита, этмоидита или синусита превалируют повторные бронхит и пневмония и лишь в более старшем возрасте отчетливо прослеживается клиника бронхоэктатической болезни.
Диагностика. Основана на результатах клинического, рентгенологического и бронхолегочного исследования. В литературе описаны редкие и менее изученные неполные клинические формы синдрома, при которых имеются бронхоэктазы, но отсутствует обратное расположение внутренних органов.
Лечение. Проводится по принципам лечения бронхоэктатической болезни.
Прогноз. Зависит от исхода бронхоэктатической болезни при отсутствии других аномалий развития.