На главную               Статьи

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА (син.: геморрагический легочно-почечный синдром, легочный гемосидероз с гломерулонефритом, геморрагическая интерстицнальная пневмония с нефритом) — наследственная болезнь, характеризующаяся легочными кровотечениями (диффузными внутриальвеолярными кровоизлияниями с гемосидерозом) и поражением почек (гломерулонефритом) .
Этиология. Окончательно не изучена. Некоторые исследователи рассматривают синдром Гудпасчера как аутоиммунное заболевание, протекающее с преимущественным поражением сосудов легких и почек.
Клиника. Клиническая картина включает следующие симптомы в комплексе: 1) геморрагической пневмонии; 2) гломерулонефрита; 3) прогрессирующей анемии. Возникают лихорадка неправильного типа, бледность кожи, одышка, кашель с мокротой и примесью крови, гематурия, альбуминурия. Состояние ребенка обычно тяжелое, выражены признаки общей интоксикации. При объективном осмотре, включая и рентгенологическое исследование, обнаруживают картину пневмонии. В крови — анемия, умеренный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. В мокроте могут быть выявлены сидерофаги (макрофаги, содержащие гемосидерин). Заболевание протекает волнообразно, хотя бывают случаи летального исхода в течение нескольких недель.
Лечение. Гормонотерапия по принципам лечения диффузных заболеваний соединительной ткани. Исходная доза преднизолона 1— 3 мг/кг в сутки, постепенно ее снижают и переходят на длительную поддерживающую терапию.
Прогноз. Неблагоприятный. В литературе описаны случаи выздоровления при раннем назначении кортикостероидов до появления выраженных изменений в почках.