На главную               Статьи

САРКОИДОЗ (БОЛЕЗНЬ БЕКА - БЕНЬЕ - ШАУМАННА)

Системное заболевание, характеризующееся поражением лимфатических узлов, легких, костей, кожи, печени, селезенки, околоушных желез и других органов. Дети болеют в возрасте 9—12 лет.
Этиология и патогенез. Не известны.
Клиника. Наиболее часто поражаются легкие и бронхиальные лимфатические узлы. Выделяют три стадии саркоидоза легких. I стадия — медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы. Клинические проявления в этой стадии характеризуются недомоганием, слабостью, кашлем, болью в груди, субфебрилитетом. Течение может быть бессимптомным. Рентгенологически отмечается увеличение бронхиальных лимфатических узлов с двух сторон, контуры их четкие, часто полициклические. II стадия — медиастинально-легочная. Для нее типично увеличение внутригрудных лимфатических узлов и наличие очаговых и интерстициальных изменений в легких. Клинически отмечаются одышка, кашель, субфебрилитет. В легких на фоне ослабленного или жесткого дыхания выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически обнаруживают увеличение бронхиальных лимфатических узлов и наличие симметрично расположенных очаговых теней больше в средних легочных полях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани. III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и распространенного пневмофиброза. Клинические симптомы резко выражены: кашель с мокротой, одышка, подъемы температуры, в легких сухие и влажные хрипы. Рент-генологически выявляют слияние очагов, инфильтраты, распространенный пневмофиброз, эмфизему, буллезные изменения.
Крупные очаговые изменения в легких — «саркоидомы» сходны с метастазами злокачественных опухолей. При бронхоскопии обнаруживают изменения слизистой оболочки бронхов — гранулемы в виде узелков или бляшек. Изменения в гемограмме неспецифичны. Туберкулиновая чувствительность резко снижена. Прогрессирование процесса может привести к развитию дыхательной недостаточности и формированию легочного сердца. Периферические лимфатические узлы (шейные, надключичные, подмышечные, локтевые) чаще увеличены. Они безболезненные, подвижные, не спаяны между собой и с подлежащими тканями. На коже бывает сыпь узелкового типа. Кожные элементы величиной от булавочной головки до горошины, плотные на ощупь, красноватого с цианотич-ным оттенком цвета. Сыпь локализуется преимущественно на коже лица, верхних и нижних конечностей, реже туловища. Иногда кожные элементы имеют вид узловатой эритемы. Поражение костей клинически обычно не проявляется. На рентгенограмме видны округлые просветления в эпифизах мелких костей кисти или стопы. Нередко наблюдается поражение глаз в виде ирита, иридоциклита. Может быть саркоидозный паротит.
Диагностика. Для подтверждения диагноза в неясных случаях используют медиастиноскопию и биопсию слизистой оболочки бронхов, а также внутрикожную пробу Квейма (специфический ответ на введение суспензии, приготовленной из ткани селезенки, пораженной саркоидозом.
Дифференциальная диагностика. Саркоидоз в I стадии имеет сходство с туберкулезным бронхоаденитом, однако последний чаще односторонний, протекает с положительными туберкулиновыми пробами.
Лимфогранулематоз клинически отличается более тяжелым течением, в большей степени поражаются периферические лимфатические узлы. Саркоидоз во II и III стадии следует дифференцировать с ретикулогистиоцитозом, диссеминированным туберкулезом, синдромом Хаммена — Рича, муковисцидозом.
Лечение. Симптоматическое.
Прогноз. Благоприятный при I и II стадиях, серьезный при III стадии. Прогрессирование процесса ведет к инвалидизации.