На главную               Статьи

ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ДИФФУЗНЫХ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Прогрессирующее системное поражение основного вещества, фибриллярных и клеточных структур соединительной ткани и сосудов, свойственное коллагеновым заболеваниям (системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит), может быть основой поражения органов дыхательной системы у таких больных. В большинстве случаев в клинической картине легочный синдром не доминирует и сочетается с симптоматикой поражения других органов и систем. В то же время легочный синдром имеет ряд типичных черт. К ним относятся: 1) симметричные, двусторонние изменения; 2) склонность к развитию пневмосклероза; 3) вовлечение в процесс плевры. В терапии коллагеновых болезней широко применяют различные иммуносупрессивные препараты, значительно изменяющие реактивность, поэтому у этих больных нередко развиваются вторичные формы пневмонии вирусной и бактериальной природы, клинически отличающиеся от поражений легких, свойственных диффузным болезням соединительной ткани. С этим связаны трудности дифференциальной диагностики.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА



Этиология. Изучена недостаточно. Определенное значение имеет латентная вирусная инфекция на фоне генетически обусловленных или врожденных нарушений иммуногенеза. Болеют преимущественно девочки препубертатного и пубертатного возраста.
Патогенез. Аутосенсибилизация организма, сопровождающаяся продукцией антиядерных и противоцитоплазматических антител, не обладающих тканевой специфичностью, что и приводит к полисистемности заболевания. Под влиянием неспецифических факторов (массивная инсоляция, инфекция, иммунизация, прием медикаментов) нарушаются проницаемость лизосомальных мембран, что способствует развитию выраженных признаков системного процесса.
Клиника. В детском возрасте заболевание обычно имеет острое или подострое течение и характеризуется помимо кожно-суставного синдрома высокой частотой поражения сердечно-сосудистой системы, почек и других внутренних органов.
Разнообразные изменения органов дыхательной системы обнаруживают почти у половины больных. У детей преобладают поражения плевры, чаще в виде сухого плеврита, реже серозного плеврита, сочетающегося с перикардитом или полисерозитом. Клинически такие формы характеризуются колющей болью в груди, кашлем, иногда одышкой, шумом трения плевры. Наличие упорной или рецидивирующей боли в обеих половинах грудной клетки, укорочение легочного звука при перкуссии, ослабленное дыхание, шум трения плевры при умеренной одышке, особенно у девочек-подростков — все эти признаки требуют дифференциации с системной красной волчанкой. При системной красной волчанке изолированное одностороннее поражение бывает редко, а при сухом плеврите другой этиологии наблюдается преимущественно одностороннее поражение. Кроме того, при системной красной волчанке поражение плевры часто сочетается с перикардитом, наличием плевро-плевральных и плевро-перикардиальных спаек, обнаружением LE-клеток в плевральной жидкости. В связи с указанным, диагностика поражения плевры при системной красной волчанке не представляет особых трудностей. Дифференциально-диагностическим критерием является также поражение кожи, суставов, других внутренних органов.
Специфическое поражение легких — волчаночный пневмонит ветречается относительно редко (2, 3 % случаев по В. Л. Насоновой) и характеризуется интерстициальным фиброзом. Клинически интерстици-альный фиброз проявляется одышкой, кашлем, иногда болью в груди при дыхании, укорочением перкуторного звука, ослабленным дыханием. На рентгенограмме выявляют двустороннее, симметричное усиление и деформацию легочного рисунка, на фоне которого иногда возникают тени, дисковидные ателектазы. Характерно высокое стояние диафрагмы. Гораздо чаще у больных системной красной волчанкой возникают вторичные формы пневмонии бактериального или вирусного происхождения. Они характеризуются ухудшением общего состояния, лихорадкой, кашлем, одышкой, наличием перкуторного укорочения легочного звука, ослабленного жесткого дыхания, появлением мелкопузырчатых влажных и сухих хрипов в зоне укорочения. Иифильтративные изменения могут охватывать несколько сегментов, долей легкого, поражения чаще односторонние, иногда сочетаются с вовлечением в процесс плевры. Обычная антибактериальная терапия без включения комплекса лечения системной красной волчанки малоэффективна. У отдельных больных заболевание протекает с астматическим синдромом. Пестрота клинических проявлений, наличие склеротических изменений преимущественно в базальных отделах, поражение плевры с образованием плевро-перикарди-альных спаек, отсутствие эффекта от проводимой терапии диктуют (необходимость разграничения с диффузным поражением соединительной ткани.
Дифференциальная диагностика. Распознавание поражении легких при системной красной волчанке основано на наличии специфических изменений кожи типа многоформной эритемы, а у 50 % больных — симптома «бабочки», признаков полиартрита, поражения сердца и сосудов, почек или других внутренних органов, наличия LE-клеток, антинуклеарных антител в крови, повышенного уровня гамма-глобулинов в сыворотке крови.
Лечение. Терапия легочных поражений при системной красной волчанке строится по плану коллагеновых болезней с учетом степени активности и генерализации процесса. Поражение органов дыхательной системы, как правило, свидетельствует о генерализации процесса, поэ-тому таким больным назначают терапию, показанную при II—III степени активности — ударное иммунодепрессивное лечение: кортикостероиды (преднизолон по 1,5—3 мг/кг в сутки) изолированно или в сочетании с цитостатиками (азатиоприн по 2—3 мг/кг в сутки). В период тяжелых аутоиммунных кризов показана максимальная подавляющая терапия (преднизолон по 4—6 мг/кг, то есть 100—200 мг в сутки, или его аналоги в адекватной дозировке). При этом желательно внутривенное введение кортикостероидных средств. Больным с минимальной степенью активности (кожно-суставный синдром и незначительные склеротические изменения в легких) назначают преднизолон в дозе 0,5—1,5 мг/кг в сутки. Массивная терапия исходными дозами проводится 3—4 нед до стабилизации процесса. Затем постепенно дозу кортикостероидов снижают, подключая препараты салициловой кислоты, хинолиновые и пиразоло-новые производные (ацетилсалициловая кислота, анальгин, делагил, плаквенил, резохин, амидопирин и др.). Так проводится постепенный переход на поддерживающую терапию, которая длится многие месяцы и годы. Помимо перечисленных средств, в лечебный комплекс при коллагеновых болезнях включают антигистаминные препараты, средства, улучшающие обмен и трофику тканей (витамины группы В, аскорбиновую кислоту, кокарбоксилазу, АТФ), другие виды симптоматической терапии, а также лечебную гимнастику и массаж. При возникновении вторичной пневмонии необходимо использовать антибиотики преимущественно пе-нициллинового ряда (лучше полусинтетические препараты пенициллина — оксациллин, метициллин, ампициллин, ампиокс и др., цефалоспо-рины в обычных возрастных дозировках. Так как у больных системной красной волчанкой часто возникает непереносимость отдельных медикаментов, выбор антибиотиков осуществляется в индивидуальном порядке.
Прогноз. У детей, страдающих системной красной волчанкой, всегда серьезен. Длительная терапия кортикостероидами в сочетании с иммунодепрессантами, диспансерное наблюдение дают возможность добиться стойких клинических ремиссий, предотвратить быстрое прогрес-сирование висцеральных поражений.

ДЕРМАТОМИОЗИТ



Патологический процесс, характеризующийся иммунными и аутоиммунными нарушениями.
Этиология. Не изучена. Имеет значение наследственная предрасположенность. Не исключена роль латентной вирусной инфекции. У взрослых больных в 23,6 % случаев диагностируют вторичный дерматомиозит, развивающийся на фоне опухолевого процесса. У детей вторичный дерматомиозит встречается редко, преобладает первичный (идиопатический) дерматомиозит.
Патогенез. Поражения органов дыхательной системы и развитие дыхательной недостаточности наблюдается у 50,9 % больных, связано с поражением дыхательных мышц и диафрагмы, а также легких и плевры. Указанные изменения возникают преимущественно при остром и под-остром прогрессирующем течении процесса. Дыхательные мышцы обычно поражаются одновременно с глоточными, что приводит к нарушениям акта глотания я дыхания, развитию аспирационной пневмонии, лричем последняя принимает затяжное течение из-за снижения экскурсии легких, нарушения вентиляции и дренажной функции бронхов.
Клиника. У ребенка на фоне лихорадки, мышечной слабости, боли в мышцах и суставах, кожных поражений (эритема, капиллярит, некрозы) возникают одышка, гнусавость голоса, затруднения при глотании плотной пищи, поперхивание. По мере прогрессирования процесса и поражении глоточных и дыхательных мышц затрудняется глотание также жидкой и полужидкой пищи, дыхание становится поверхностным, возникают участки гиповентиляции. При перкуссии определяют притупление легочного звука в задне-нижних отделах, ослабление дыхания. На рентгенограмме обнаруживают усиление легочного рисунка, снижение экскурсии диафрагмы. При аспирации нарастает одышка и кашель, выслушиваются необильные мелко- и среднепузырчатые хрипы. Особенностью аспирационной пневмонии при дерматомиозите является скудность аускультативных изменений при выраженной дыхательной недостаточности. Помимо этого при дерматомяозите развивается сосудисто-интерстициальная пневмония в связи с системным поражением соединительной ткани и сосудов. Распространенность легочных поражений может быть различной, но в большинстве случаев отмечается сочетание поражений легких и плевры. Больные жалуются на одышку, кашель. При перкуссии выявляют участки укорочения легочного звука, а при аускультации — жесткое, местами ослабленное дыхание, иногда необильные сухие или мелкопузырчатые влажные хрипы, шум трения плевры. На рентгенограмме обнаруживают стойкую деформацию легочного рисунка мелкоячеистого типа, уплотнение корней. Периодически возникают множественные очаги инфильтрации, чаще мелкие. Эти изменения сочетаются с уплотнением различных отделов плевры, наличием выпота в плевральной полости, плевральными или плевро-перикардиальными спайками. На фоне длительной кортикостероидной и цитостатической терапии возможна активизация туберкулезного процесса, наслоение бактериальной или вирусной инфекции, провоцирующей возникновение пневмонии.
Диагностика. Распознавание дерматомиозита как причины поражения органов дыхательной системы проводится на основании симптомов поражения мышц и кожи. Используют следующие критерии для диагностики дерматомиозита: основные — лиловая эритема, часто пара-орбитальная с отеком или без него, симметричное поражение скелетных мышц преимущественно проксимальных групп, поражение дыхательных и глоточных мышц; дополнительные — лихорадка неправильного типа, поражения кожи (от капиллярита до некроза), сухожильно-мышечные контрактуры, артрит, поражение слизистых оболочек (стоматит, конъюнктивит, эзофагит и пр.), поражения внутренних органов (миокардит, плеврит, полисерозит, гепатит и пр.); повышение уровня аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурия, повышение СОЭ, диспротеинемия, морфологические данные при биопсии мышц.
Лечение. При I степени активности дерматомиозита применяют преднизолон в дозировке 0,5 мг/кг, а II степени — 1—1,5 мг/кг и при III степени—1,5—2 мг/кг. Если заболевание отличается особенно тяжелым прогрессирующим течением, дозы повышают до 4—5,5 мг/кг; отсутствие стойкого эффекта при лечении кортикостероидами служит показанием для включения в терапию цитостатиков (метатрексат 2,5—5 мг/сут, азатиоприн 2—4 мг/кг, циклофосфамид 1—3 мг/кг). Кортикостероидная терапия проводится длительно на протяжении многих месяцев и лет. При снижении активности процесса кортикостероиды сочетают с хинолиновыми препаратами (делагил, хлорохин 0,125—0,25 мг 1 раз в сутки); независимо от степени активности применяют противовоспалительные средства — ацетилсалициловую кислоту, пиразолоновые препараты, индометацин, комплекс витаминов, АТФ. При поражении легких или наличии каких-либо других очагов инфекции в комплекс терапии включают антибиотики, желательно полусинтетические препараты группы пенициллина, или другие антибиотики широкого спектра действия в обычных дозировках. Из физиотерапевтических процедур показан электрофорез препаратов, обладающих гипосенсибилизирующими свойствами. Прогноз. Зависит от особенностей течения процесса, своевременности и эффективности используемых средств, полноценности поддерживающей терапии.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ



Патологический процесс, характеризующийся генерализованным склерозированием в соединительной ткани любой локализации, особенно выраженным в коже и подкожной основе.
Этиология. Не ясна. Чаще болеют девочки, начало заболевания чаще приходится на осенне-зимний резон.
Патогенез. Функциональные нарушения органов дыхательной системы выявляют почти у всех больных. В результате специфического поражения кожи груди, межреберных мышц, диафрагмы возникает ригидность мягких тканей грудной клетки и уменьшается мощность вдоха и выдоха. Кроме того, при склеродермии отмечается утолщение основной мембраны альвеол, стенки мелких сосудов, что затрудняет диффузию кислорода. Развивается медленно прогрессирующий диффузный пневмосклероз.
Клиника. У большинства детей, больных склеродермией, поражение легких протекает скрыто. Одышка возникает только во время нагрузки, затем присоединяется кашель. Перкуторно выявляют укорочение легочного звука в нижних отделах, уменьшение подвижности легочного края, аускультативно — жесткое дыхание, преходящие необильные сухие хрипы.
На рентгенограмме обнаруживают усиление легочного рисунка, признаки диффузного оневмосклероза преимущественно в нижних отделах. Бронхоэктазы, кистозные изменения в базальных отделах в детском возрасте развиваются редко. Экссудативный плеврит при системной склеродермии развивается не часто, но плевро-плевральные спайки могут образовываться у этих больных и вне связи с выпотом. Повышение давления в малом круге кровообращения, синдром легочного сердца в детском возрасте развивается при значительной давности процесса.
Диагностика. Устанавливают исходя из данных клинической картины: специфическое поражение кожи и подкожной основы, артральгии, артрит на фоне слабости, исхудание, дисфагия, подъемы температуры до субфебрильных цифр.
Лечение. При остром и подостром течении применяют кортикостероиды (преднизолон 1—1,5 мг/кг в сутки). Д-пеницилламид 400—600 мг в сутки, унитиол. В случаях хронического течения, распространенного склероза — инъекции лидазы, алоэ, при поражениях легких — введение этих препаратов путем фонофореза. Также широко используют массаж и вибромассаж, ванны, грязи, парафин, препараты, улучшающие трофику тканей (АТФ, кокарбоксилаза, витамины группы В; аскорбиновая кислота).

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ



Диффузное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется поражением преимущественно стенок артерий среднего и мелкого калибра, формированием аневризм, пролиферативной клеточной реакцией и склерозированием. Узелковый периартериит возникает в любом возрасте. У детей встречается сравнительно редко.
Этиология. Не изучена. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клиника. Поражения легких при узелковом периартериите встречаются реже, чем при других формах коллагеновых болезней. Вместе с тем при тяжелом прогрессирующем течении процесса изменения в легких развиваются чаще. Клинически различают 3 типа легочного синдрома: 1) астматический; 2) бронхопневмонический; 3) плевральный. Астматический тип характеризуется симптомокомплексом бронхиальной астмы, отличающейся тяжелым течением и резистентной к бронхолитическим препаратам.
У детей, ранее не страдавших бронхиальной астмой или астматическим бронхитом, возникают затрудненное дыхание, кашель, выраженная инспираторная одышка. Так как применение бронхолитических препаратов мало эффективно, развивается астматическое состояние с явлениями острой эмфиземы легких: цианоз, иногда с акроцианозом, шумное дыхание с удлиненным выдохом, при перкуссии легких— тимпанит, аускультативно — жесткое дыхание с удлиненным выдохом, сухими свистящими хрипами, а при распространенном выраженном бронхоспазме — резкое ослабление дыхания (немое легкое). Иногда астматические приступы могут предшествовать другим клиническим проявлениям заболевания. Включение кортикостероидов в терапевтический комплекс у таких больных приводит к выраженному клиническому эффекту.
При бронхопневмоническом типе клинические симптомы и физические изменения зависят от локализации и распространенности процесса. Отмечаются одышка, кашель, боль при дыхании, редко кровохарканье. Перкуторно определяют укорочение легочного звука, жесткое, реже ослабленное дыхание и необильные мелко- и среднепузырчатые, сухие хрипы над зоной укорочения. Чаще такие изменения выявляют в нижних отделах легких, но возможно появление мигрирующих инфильтратов, которые обнаруживают только при рентгенологическом исследовании. При поражении более крупных артерий могут возникать инфаркты легкого, легочные кровотечения, образовываться полости вследствие некротических изменений в стенках сосудов. В детском возрасте такие варианты течения бывают редко. Пестрота клинических проявлений поражений легких при узелковом периартериите приводит к тому, что рентгенологические данные при этом синдроме разнообразны.
Обнаруживают усиление сосудистого рисунка, инфильтраты различной величины и локализации, а в стадии распада — полости и т. п. Плевральный тип поражений характеризуется наличием экссудативного плеврита, чаще одностороннего, но иногда и полисерозита. В экссудате преобладают базофильные гранулоциты. Все виды легочных синдромов встречаются изолированно или в сочетании друг с другом.
Диагностика. Основана на признаках поражения других органов и систем, общих клинических проявлениях. Для узелкового периартериита характерны лихорадка, исхудание, слабость, абдоминальный болевой синдром, боль в суставах и мышцах, в области сердца, поражения сердечно-сосудистой и нервной систем, почек. Подкожные узелки пальпируются в 20 % случаев. В крови — высокий лейкоцитоз и эозинофилия свыше 15 %, гипергаммаглобулинемия. В биоптатах кожи и подкожной основы выявляют типичные морфологические изменения.

СИНДРОМ ВЕГЕНЕРА (ГРАНУЛЕМАТОЗНЫИ ПОЛИАРТЕРИИТ)



Рассматривают как пограничную форму узелкового периартериита. Характеризуется наличием некротической гранулемы в ббласти верхних дыхательных путей, реже легких в сочетании с гломерулонефритом и поражением мелких сосудов других органов. У детей встречается крайне редко.
Лечение. Включает кортикостероиды в дозировках от 0,5 мг/кг до 2—3 мг/кг в зависимости от степени активности процесса. Во время тяжелых аутоиммунных кризов показана максимальная подавляющая терапия — 4—6 мг/кг в сутки преднизолона или его аналогов в адекватной дозе, цитостатики (азатиоприн 2—3 мг/кг в сутки). Эти препараты необходимо сочетать с антикоагулянтами (гепарин, фенилин, курантил), а при снижении степени активности — с препаратами салициловой кислоты, бутадиеном. Помимо этого назначают антигистаминные препараты, витамины, при наличии очагов инфекции — антибиотики; препараты, улучшающие обмен и трофику тканей.
Прогноз. Зависит от исхода основного заболевания.





Реклама

Грузоперевозки по странам СНГ жд, атомобильным транспортом, самолетом и перевозки пассажиров : Аквариумные рыбки и лечение рыбок, улитки, растения, живородящие