На главную               Статьи

ПЕРВИЧНАЯ ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Различные поражения органов дыхательной системы часто служат клиническим эквивалентом врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояний. При этом выявляют как недостаточность гуморального иммунитета (агаммаглобулинемию и гипогаммаглобулинемию — болезнь Брутона, селективные дефициты одного из классов иммуноглобулинов), так и дефициты клеточного иммунитета или комбинированные дефициты клеточного и гуморального иммунитета (швейцарский тип иммунодефицитов, синдром Луи—Бара). Недостаточность гуморального звена иммунитета клинически характеризуется снижением резистентности к микробным, чаще кокковым, возбудителям.
Дефекты клеточного иммунитета могут не сопровождаться снижением резистентности к кокковой флоре, но протекают со сниженной защитной реакцией по отношению к вирусам, грибам. При сочетанных поражениях клеточного и гуморального звена иммунитета снижена устойчивость к различным группам возбудителей.

СИНДРОМ ЛУИ-БАР — врожденная аномалия иммунной системы.
Этиология. Генетически обусловленное заболевание. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Патогенез. Комбинированное иммунодефицитное состояние в сочетании с гипоплазией вилочковой железы, мозжечковым синдромом и кожными телеангиоэктазиями.
Клиника. На первом—втором году жизни возникают рецидивирующие, затяжные бронхит и пневмония, имеющие тенденцию к распространению и-прогрессированию, быстрому развитию пневмосклероза, деформации бронхов, образованию бронхоэктазов. Указанные состояния дополняют прогрессирующая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, хореоатетозные движения верхних конечностей, дизартрия. Неврологическая симптоматика постепенно прогрессирует. Телеангиоэктазии на коже и конъюнктиве возникают через 1—2 года после появления атаксии, в возрасте 5—6 лет. Дети отстают в массе, росте; в дошкольном и младшем школьном возрасте отмечается отставание в нервно-психическом развитии.
Диагностика. Основана на клинических данных и подтверждается исследованием содержания иммуноглобулинов в крови, определением клеточных реакций иммунитета.
Лечение. Симптоматическое. Введение гамма-глобулина мало эффективно. На ранних стадиях болезни возможна заместительная терапия — трансплантация вилочковой железы.
Прогноз. Неблагоприятный.

БОЛЕЗНЬ БРУТОНА — врожденное нарушение синтеза иммуноглобулинов всех классов, в связи с чем развивается гипогаммаглобулине-мия, снижается реэистентность к кокковой флоре. В то же время по отношению к вирусным инфекциям, грамотрицательной флоре сопротивляемость не изменена.
Этиология. Генетически обусловленное заболевание. Передается по рецессивному типу, сцепленному с полом. Болеют только мальчики.
Патогенез. Повторные тяжелые формы пневмонии, гнойничковые поражения кожи, гнойные отит, синусит.
Клиника. Симптомы заболевания возникают в конце первого, начале второго полугодия жизни, реже — в дошкольном возрасте. Врон-холегочный процесс так же, как и при других иммунодефицитных состояниях характеризуется тяжелым течением, выраженной лихорадочной реакцией, дыхательной недостаточностью, склонностью к рецидивированию, быстрому развитию пневмосклероза, бронхоэктазов. Помимо изменений в легких, как правило, имеются другие очаги инфекции (хронический отит, синусит, пиодермия и т. п.). При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки пневмосклероза, различные по протяженности инфильтративно-воспалительные изменения в легких, возможно абсцедирование, плевральные осложнения. В крови часто лейкопения, хотя может наблюдаться и лейкоцитоз. Содержание иммуноглобулинов всех классов, или только G и А, снижено. Уровень гамма-глобулина ниже 14—12 %.
Диагностика. Основана на особенностях пола (мальчики), указаний в анамнезе на повторные случаи, наличии других гнойных очагов, данных определения уровня гамма-глобулина и иммуноглобулинов.
Лечение. Введение с заместительной целью гамма-глобулина (100 мг белка на кг массы или 0,5—1 доза на 1 кг массы тела). Эту дозу вводят в 2—3 приема с интервалом 1—2 дня. Затем ежемесячно вводят 0,25—0,5 дозы/кг. Гамма-глобулин необходимо вводить в течение всей жизни больного. В периоды обострения применяют антибиотики, желательно полусинтетические пенициллины (оксацилллн, метициллин, ампициллин) и цефалоспорины( цепорин, кефзол) в обычных дозировках. Курс лечения 1 мес и более со сменой препаратов. Применяется также симптоматическое лечение.
Прогноз. Серьезный.

АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (швейцарский тип) — врожденная патология, характеризующаяся сочетанным дефицитом клеточного и гуморального звена иммунитета.
Этиология. Генетически обусловленное заболевание. Болеют мальчики и девочки.
Патогенез. Септический процесс с поражением легких, кожи, пищеварительного тракта, мочевыводящих путей и т. п. Указанные поражения протекают тяжело, склонны к рецидивированию.
Клиника. Заболевание проявляется в первые дни и недели после рождения и характеризуется системным воспалительным поражением организма. Несмотря на тяжесть состояния, в крови — выраженная лейкопения, агаммаглобулинемия.
Лечение. Не разработано.
Прогноз. Неблагоприятный.





Реклама

Дом своими руками: крыша, отопление, перекрытия, водоснабжение домов