На главную               Статьи

ЛЕГКИХ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОГРАНИЧЕННЫЕ

АГЕНЕЗИЯ ЛЕГКИХ — врожденное отсутствие одного или обоих легких. При двусторонней агенезии ребенок рождается мертвым или погибает сразу после рождения. При односторонней агенезии он жизнеспособен.
Клиника. При агенезии легкого отмечается асимметрия грудной клетки, ее сплющивание на стороне агенезии, отсутствие участия в акте дыхания. На пораженной стороне межреберные промежутки сужены, сердце смещено в сторону отсутствующего легкого в связи со снижением давления в этой области, а также прессорного влияния компенсаторно увеличенного другого легкого. Перкуторный звук укорочен, аускультативно — дыхание резко ослаблено. На здорововой стороне — легочный звук с коробочным оттенком, дыхание существенно не изменено.
Диагностика. Рентгенологически определяют смещение органов средостения в сторону поражения, гомогенное интенсивное затемнение на месте отсутствующего легкого. Диафрагма смещена кверху и ограничена в движении. Воздушность здорового легкого повышена, отмечается усиление рисунка за счет компенсаторного увеличения кровообращения. На суперэкспонированных и послойных снимках видно отсутствие одного из главных бронхов, что подтверждается и бронхоскопически. Определенное диагностическое значение имеет также ангиопульмонография, при помощи которой выявляют отсутствие одноименной ветви легочной артерии и расширение общего ствола, а также единственной ветви легочной артерии. Бронхографию следует проводить крайне осторожно, так как может возникнуть нарушение бронхиальной проводимости единственного легкого. Агенезия часто сочетается с пороками развития других органов (врожденные пороки сердца, пищевода, дефект диафрагмы, расщелины тел позвонков и др.).

АПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО — порок развития, при котором имеется только рудиментарный главный бронх, паренхима легкого и сосудов отсутствует. Клинически и рентгенологически аплазия имеет симптоматику, аналогичную агенезии. Их разграничение может быть проведено с помощью бронхографии.
Лечение. При агенезии и аплазии легкого необходимости в хирургическом лечении нет. Особое значение имеет предупреждение заболеваний органов дыхательной системы, ликвидация очагов хронической инфекции в носоглотке, околоносовых полостях.
Прогноз. Длительность жизни с данными пороками развития различна. Значительная часть больных не доживает до 20 лет. Описаны единичные случаи, когда лица с подобной аномалией доживали до 70 лет и более.

ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ КИСТОЗНАЯ — недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов. Гипоплазия может быть одно- и двусторонней. Может сочетаться с патологией развития других органов и систем (пороки развития диафрагмы, сердечно-сосудистой системы и др.). При кистозной форме гипоплазии наряду со значительным уменьшением объема легкого или его доли отмечаются выраженные изменения в бронхиальном дереве (кистозное расширение сегментарных и субсегментарных бронхов), а также агенезия альвеол и гипоплазия легочных сосудов в месте поражения.
Клиника. Проявления кистозной гипоплазии возникают в случае присоединения воспалительного процесса, обычно приобретающего хроническое течение. Наблюдается кашель с выделением мокроты, при физической нагрузке появляется одышка. Односторонняя гипоплазия характеризуется асимметрией грудной клетки с западанием пораженной стороны и сужением межреберных промежутков, искривлением позвоночника в грудном отделе в здоровую сторону, смещением органов средостения в пораженную сторону. Аускультативно в области кист выслушиваются сухие и влажные хрипы. При двусторонней гипоплазии асимметрия грудной клетки отсутствует. Степень дыхательной недостаточности зависит от объема пораженных легких. Рентгенологически наряду с уменьшением пораженного участка наблюдается картина фиброате-лектаза. При бронхографии обнаруживают уменьшение угла бифуркации, удлинение и сужение главного бронха, в участке поражения — множественные кистозные полости, которыми заканчиваются бронхи. С помощью ангиопульмонографии выявляют гипоплазию ветви легочной артерии, аномальное отхождение ветви артерии гипоплазированного легкого, обеднение кровотока в нем.
Лечение. Хирургическое (удаление измененной ткани легкого). В связи с тем, что кистозная гипоплазия прогрессирует, необходимо раннее хирургическое лечение. При двусторонней долевой гипоплазии лечение консервативное, такое же, как и при бронхоэктатической болезни.
Прогноз. Зависит от степени распространенности нарушения развития, своевременности диагностики и лечения.

ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ ПРОСТАЯ - возникает при остановке развития легкого в конце второго месяца внутриутробной жизни. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением легкого, доли или сегмента в результате недоразвития бронхов и паренхимы легкого.
Клиника. Сходна с таковой при кистозной гипоплазии. Рентгенологически при простой гипоплазии отмечается снижение прозрачности легочной ткани в зонах нарушения, обеднение ее рисунка, более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне. Здоровое легкое гипертрофируется, прозрачность его повышена. При значительном уменьшении измененного легкого возможно частичное смещение другого легкого в пораженную сторону. При бронхографии обнаруживают обеднение рисунка бронхиального дерева, уменьшение диаметра бронхов, слабое заполнение периферических отделов.
Лечение и прогноз. См. Гипоплазия легкого кистозная.

КИСТЫ ЛЕГКИХ НЕПАРАЗИТАРНЫЕ — одиночные или множественные тонкостенные кистозные образования в легочной паренхиме.
Этиология. Различают непаразитарные кисты врожденные, обусловленные нарушением эмбриогенеза бронхолегочного аппарата, и приобретенные, сформированные в результате стафилококковой и коклюшной пневмонии в виде булл, которые в редких случаях не имеют тенденции к облитерации, эпителизируются и приобретают черты врожденной кисты. Поэтому отличить истинную врожденную кисту от приобретенной трудно не только клинически и рентгенологически, но и морфологически, и помочь здесь могут анамнестические сведения.
Патогенез. Вследствие нарушения закладки бронха в процессе эмбриогенеза или в результате эпителизации буллы, оставшейся после острой деструкции легких, образуются кисты, которые могут сохранять связь с бронхом. Скапливающийся в их полости секрет может инфицироваться и нагнаиваться.
Классификация. Кисты бывают единичными (солитарными) и множественными, врожденными и приобретенными. Врожденные кисты подразделяют на бронхогенные, альвеолярные и межуточные в зависимости от порока развития бронха, альвеолярного аппарата или межуточной ткани. Врожденные и приобретенные кисты делят на неосложненные и осложненные (нагноение, напряжение, прорыв в плевральную полость).
Клиника. Неосложненные кисты в большинстве случаев не имеют характерных клинических симптомов, протекают бессимптомно и диагностируются случайно при профилактических рентгенологических осмотрах. Нагноение кисты характеризуется болью в соответствующей половине грудной клетки, кашлем, сухим или влажным (при дренировании кисты бронхом), гнойной интоксикацией (ухудшение состояния, вялость, потеря аппетита, гектическая температура, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до нейтрофильных гранулоцитов). При осмотре пораженная сторона может отставать в дыхании, перкуторно здесь определяют притупление звука, аускультативно — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Напряжение кисты обусловлено вентильным механизмом в месте соединения ее с дренирующим бронхом, диаметр которого определяет быстроту нарастания напряжения и его степень. Сдавление паренхимы легкого и смещение средостения в здоровую сторону приводит к развитию дыхательной недостаточности (одышка, цианоз носогубного треугольника, тахикардия, беспокойство ребенка). Перкуторно над напряженной кистой определяют коробочный звук с притуплением вокруг, границы сердца смещены в противоположную сторону, выслушивается бронхиальное дыхание с амфорическим оттенком, а в окружности кисты — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Рентгенологически видна большая тонкостенная округлая воздушная полость с четкими контурами. Легкое оттеснено к периферии, медиастинальная плевра выпячена в здоровую сторону — медиастинальная грыжа. При прорыве напряженной кисты в плевральную полость развивается клиническая картина пневмоторакса — острая боль в боку, кашель, нарастающая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие внезапного поступления воздуха в плевральную полость, коллабирования легкого, смещения средостения в здоровую сторону с ограничением экскурсии второго легкого (см. Пневмоторакс). Перкуторно на стороне поражения определяют тимпанит и смещение границ средостения в противоположную сторону, аускультативно-бронхиальное дыхание. На рентгенограмме виден воздух в плевральной полости, легкое поджато к корню, а средостение смещено в здоровую сторону. Иногда напряженный пневмоторакс сочетается с пневмомедиастинумом (эмфиземой средостения).
Диагностика. Распознают на основании рентгенологического исследования, при котором устанавливают единичные или множественные кистозные образования, их размеры и локализацию. При необходимости производится томография. Для уточнения отношения кист к бронхиальному дереву в неосложненных случаях целесообразна бронхография. Дифференциальная диагностика. Легочные кисты следует дифференцировать с буллами, оставшимися после острой деструкции легких, врожденной лобарной эмфиземой, а при нагноении — с абсцессом легкого или ограниченным пиопневмотораксом.
Лечение. Хирургическое. Отсрочка операции или отказ от нее допустимы у новорожденных и грудных детей, при невозможности сразу дифференцировать с буллами стафилококкового генеза, что можно сделать лишь в процессе динамического наблюдения. Радикальное оперативное вмешательство не показано при множественных кистах в обоих легких. В случае нагноения кист радикальной операции может предшествовать бронхоскопическая катетеризация полости через дренирующий бронх или чрескожная пункция (катетеризация), отсасывание гноя и санация полости растворами антибиотиков широкого спектра и антисептиков (нитрофураны и др.). Напряженная киста может быть дренирована для уменьшения явлений дыхательной недостаточности перед транспортировкой в специализированный стационар или перед торакотомией.
Радикальная операция заключается в цистэктомии или лобэктомии. При прорыве кисты в плевральную полость последнюю дренируют по общим правилам, а вопрос о радикальной операции решают с учетом анамнестических данных и состояния больного.

СЕКВЕСТРАЦИЯ — порок развития, представляющий собой анатомически и функционально обособленный участок кистозно измененной легочной ткани, имеющий отдельное кровообращение из аорты или межреберных артерий. Отток крови происходит в нижнюю легочную или непарную вену. Секвестрированный участок состоит из кистозных бронхогенных образований, заполненных жидкостью, воздухом, окруженных фиброзной тканью или паренхимой. Обычно локализуется в задне-ме-диальном отделе плевральной полости, чаще внизу, прилегая к нижней доле, гораздо реже к верхней, сзади. Бронхи секвестрированного участка обычно не сообщаются с основным бронхиальным деревом, имеют общую плевральную оболочку с функционирующей основной долей. Описаны случаи расположения секвестрации вне легкого — в плевральной, брюшной полости и в полости перикарда.
Патогенез. Инфильтрирование бронхов секвестрированного участка приводит к возникновению воспалительного процесса по типу хронической пневмонии, но без выделения мокроты, с развитием пневмосклероза и бронхоэктазов.
Классификация. Секвестрации могут быть одиночными и множественными, внутриплевральными, внутриперикардиальными и внутрибрюшными.
Клиника. При отсутствии воспаления секвестрация нередко протекает бессимптомно и выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом осмотре. Инфицирование легочного секвестра проявляется как хроническое бронхолегочное заболевание в стадии обострения, но без выделения мокроты. Исключение составляют те случаи, когда нагноившийся участок секвестрации прорывает в бронх основной доли и гной в виде мокроты выделяется наружу. Перкуторно в задне-медиальных отделах плевральной полости, обычно внизу, отмечается укорочение, а при аускультации — ослабление везикулярного дыхания. При прорыве гнойника секвестра в основной бронх на фоне влажного кашля выслушиваются разнокалиберные хрипы. Рентгенологически определяют округлое образование неравномерной плотности, иногда с уровнем жидкости в задне-базально-медиальном отделе плевральной полости. На бронхограмме хорошо видно оттеснение задне-базальных бронхов нижней доли кпереди, кнаружи и несколько кверху. При сообщении гнойной полости секвестрации с бронхом основной доли посредством внутреннего свища, образовавшегося вследствие прорыва гноя из секвестра в бронх, на бронхограмме обнаруживают полость в виде секвестрации, заполненную контрастным веществом. Аортография дает возможность выявить аномальный сосуд, идущий к секвестрации от аорты и ее ветвей. Помимо нагноения секвестрация может осложняться кровотечением, прорывом в плевральную полость с развитием пневмоторакса или эмпиемы плевры. Описаны также случаи злокачественного перерождения секвестрации.
Диагностика. Распознают на основании данных рентгенографии, томографии, бронхографии и аортографии.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с хронической неспецифической пневмонией (см. Пневмония хроническая).
Лечение. Хирургическое. Участок секвестрации, интимно спаянный с основной долей, изолированно удалить технически сложно, поэтому приходится резецировать прилежащий сегмент, а иногда и всю долю. При этом важно выделить и перевязать аномальный сосуд, питающий секвестрацию.
Прогноз. Благоприятный после успешного радикального оперативного вмешательства.