На главную               Статьи

ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ

ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ — (син.: идиопатическая прогрессирующая индурация легких, иммунологическая легочная пурпура, болезнь Делена—Геллерстедта и др.) — заболевание, при котором основным признаком являются повторные кровоизлияния в ткань легкого с последующим развитием фиброза и отложением гемосидерина.
Этиология. Не известна. Определенное значение в происхождении указанного патологического процесса придают врожденным или наследственным проявлениям структурной недостаточности капилляров и нарушению иммунологических механизмов. У некоторых больных в крови обнаруживают высокие уровни преципитинов к коровьему молоку.
Клиника. Начало острое, появляются одышка, бледность кожи, высокая температура. Нередко заболевание приобретает хроническое течение и со временем обострения учащаются. Появлению кровоизлияний в альвеолы может предшествовать респираторная инфекция, однако з большинстве случаев установить момент, обусловливающий обострение процесса, не удается. Обострение начинается с ухудшения общего состояния, повышения температуры, появления признаков дыхательной недостаточности, навязчивого кашля, сопровождающегося выделением мокроты с примесью крови, иногда боли в животе, рвоты с примесью крови. Кожа бледная с желтоватым оттенком. В легких выслушиваются жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы. Количество хрипов и их локализация могут быть различными. Наиболее часто они выслушиваются в средних и нижних отделах легких. У детей, длительно страдающих гемосидерозом, можно наблюдать диссонанс между выраженной дыхательной недостаточностью и небольшими эндобронхиальнымн изменениями. Это обусловлено снижением компенсаторной способности легких вследствие развития распространенных фиброзных изменений, вызванных предшествующими обострениями. Тоны сердца обычно приглушены, отмечаются тахикардия, систолический шум над верхушкой. Возможно формирование легочного сердца, на что указывает выбуханиэ конуса легочной артерии и расширение правого желудочка. В периферической крови — выраженная анемия, увеличенная СОЭ. На рентгенограмме грудной клетки — расширение и уплотнение корней, множественные, густо расположенные, мелкоочаговые тени, явления пневмосклероза.
Течение идиопатического гемосидероза легких волнообразное. Периоды кризов чередуются с периодами ремиссии различной длительности.
Диагностика. Распознают на основании клиники и результатов исследования мокроты, промывных вод желудка или пунктата легкого — обнаруживают макрофаги, наполненные гемосидерином.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с туберкулезом и грибковыми заболеваниями легких.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОСИДЕРОЗА ЛЕГКИХ



В период обострения показаны оксигенотерапия, глюко-кортикоидные препараты, антибиотики, дезинтоксикационная, витаминотерапия и лечение анемии. При обнаружении высоких уровней преципиентов к коровьему молоку продукт исключают из рациона.
Прогноз. Неблагоприятный. Последующие обострения все труднее поддаются лечению, средняя длительность жизни заболевшего 2—3 года, редко — больше. Имеются данные, что сочетание поддерживающей стероидной терапии со епленэктомией способствует удлинению ремиссий, уменьшает тяжесть кризов и продлевает больному жизнь. Причиной смерти является обширное внутриальвеолярное кровотечение или декомпенсация легочного сердца. Возможно сочетание обеих причин.