На главную               Статьи

БРОНХОВ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

БРОНХОЭКТАЗЫ ВРОЖДЕННЫЕ - представляют собой нарушение развития бронхов и прилегающей к ним легочной паренхимы.
Клиника. Наиболее частая локализация — верхняя доля правого легкого. Так как в зоне поражения обычно возникает хронический воспалительный процесс, то клиническая симптоматика аналогична хронической пневмонии.
Диагностика. Распознают на основании рентгенологических данных. На рентгенограмме обнаруживают асимметрию грудной клетки, вызванную сужением межреберных промежутков над аномально развитым участком легкого, рисунок обеднен. К бронхографическим признакам относятся деформация бронхиального дерева, сближение между собой бронхиальных ветвей в пределах одного сегмента (симптом «пучка»).
Лечение. Оперативное.

ДИВЕРТИКУЛЫ ТРАХЕИ И БРОНХОВ — редко встречающийся порок развития, в основе которого лежит врожденное недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и крупных бронхов. Характерно расширение просвета трахеи и бронхов, наличие мешковидных дивертикулоподобных выпячиваний в мембранозной части трахеи и бронхов.
Клиника. Заболевание проявляется в случае присоединения воспалительного процесса и характеризуется кашлем, выделением гнойной мокроты, одышкой, шумным дыханием, реже — кровохарканьем. В отдельных случаях кашель имеет вибрирующий характер вследствие резонанса в расширениях трахеи и бронхов. Воспалительный процесс, приобретая затяжное течение, приводит к развитию хронической пневмонии.
Диагностика. Распознают с помощью бронхографии. Характерно медленное заполнение расширений трахеи и бронхов, дивертикулов контрастным веществом, дыхательные движения трахеи выражены слабо или полностью отсутствуют, контуры ее и бронхов волнисты.
Лечение. Ликвидация воспалительных изменений в трахеобронхо-альвеолярной системе. Хирургическое лечение в связи с распространенностью патологического процесса не показано. Одиночные дивертикулы подлежат резекции.
Прогноз. Зависит от выраженности порока развития, распространенности и тяжести течения присоединившегося воспалительного процесса.

СИНДРОМ ВИЛЬМСА — КЕМПБЕЛЛА — в основе его лежит врожденное недоразвитие или отсутствие хрящей в стенке сегментарных и субсегментарных бронхов (3—4 порядка), иногда их разветвлений. Это приводит к формированию генерализованных бронхоэктазов. Пораженные бронхи из-за потери тонуса стенки во время вдоха баллонообразно надуваются, а при выдохе спадаются.
Этиология. Не ясна.
Патогенез. Так как в первые годы жизни присоединяется инфицирование аномальных участков бронхов, в динамике развиваются пневмосклероз, местами эмфизема, затем бронхоэктатическая болезнь, признаки сердечно-сосудистой недостаточности.
Клиника. Заболевание проявляется с первых лет жизни, но обычно имеется более или менее длительный латентный период, когда симптомы болезни отсутствуют. В клинической картине доминируют симптомы рецидивирующего или астматического бронхита. К числу постоянных жалоб относятся продолжительный (хронический) кашель, одышка, иногда свистящее дыхание или приступы бронхиальной астмы. В легких выслушиваются упорные сухие и влажные хрипы, определяемые на вдохе и выдохе, особенно в горизонтальном положении. На фоне рецидивирующей пневмонии быстро развивается деформация грудной клетки, как следствие бронхиальной и бронхиолярной обструкции возникает эмфизема, иногда вторичные сегментарные ателектазы. Рентгенологическая картина не характерна, так как отражает степень и распространенность воспалительной реакции и обструктивного синдрома.
Диагностика. Для обнаружения «баллонирующих» бронхоэкта-зов используют бронхокинематографию, бронхоскопию. Имеются единичные описания синдрома Вильмса—Кемпбелла в сочетании с другими врожденными аномалиями (гипоплазия левой половины лица, диастаз брюшных мышц).
Лечение. Консервативное. Прогноз. Неблагоприятный.

СИНДРОМ МУНЬЕ-КУНА (ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ) — редко встречающийся порок, в основе которого лежит врожденное недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и крупных бронхов. Характерно расширение просвета трахеи и крупных бронхов. У некоторых детей наблюдаются также мешковидные дивертикулоподобные выпячивания в мембранозной части трахеи и бронхов. В ряде случаев трахеобронхомегалия сочетается с расширением дистальных бронхов в одной или нескольких долях легкого.
Клиника. Заболевание проявляется уже в раннем возрасте в случае присоединения воспалительного процесса и характеризуется кашлем с выделением гнойной мокроты, одышкой, шумным дыханием, реже — кровохарканьем. В отдельных случаях кашель имеет вибрирующий характер, напоминая «блеяние козы», вследствие резонанса в расширенных трахее и бронхах. Воспалительный процесс в измененной трахео-бронхиальной системе, приобретая затяжное течение, приводит к развитию хронической пневмонии. Дети обычно отстают в физическом развитии, телосложение астеническое. Диагностика. При рентгенографии определяют расширение трахеи и главных бронхов. Более четкое представление о степени трахеобронхомаляции дает томография. Окончательный диагноз устанавливают при помощи бронхографии. Характерно медленное заполнение расширенных трахеи и бронхов контрастным веществом, дыхательные движения трахеи выражены слабо или полностью отсутствуют, контуры ее и бронхов волнисты и местами зазубрены в связи с попаданием контрастного вещества в расширенные выводные протоки желез слизистой оболочки. Мелкие бронхи в одной или нескольких долях деформированы, расширены.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с хронической пневмонией, бронхоэктатической болезнью, диффузным пневмосклерозом.
Лечение. Консервативное. Направлено на ликвидацию воспалительных изменений в трахеобронхоальвеолярной системе. Хирургическое лечение при трахеобронхомегалии из-за распространенности патологического процесса не показано. Одиночные дивертикулы подлежат резекции. Прогноз. Зависит от выраженности порока развития, распространенности и тяжести течения присоединившегося воспалительного процесса.

СТЕНОЗЫ ТРАХЕИ И БРОНХОВ — патологическое состояние, обусловленное сужением трахеи и бронхов врожденного или приобретенного характера.
Этиология. Врожденные стенозы относятся к редким порокам развития и встречаются в двух вариантах: истинный стеноз, вызванный сужением трахеи на значительном протяжении или только в зоне бифуркации, а бронхов — в любом месте; 2) компрессионный стеноз, обусловленный давлением извне двойной дугой аорты, открытым артериальным протоком, аномальным отхождением подключичной артерии, увеличенной вилочковой железой, врожденными кистами средостения. Приобретенные стенозы трахеи возникают в результате длительного существования трахеостомий, длительного пребывания в бронхах инородных тел. В ряде случаев стеноз трахеи обусловлен туберкулезным бронхоаденитом, опухолями бронхов и средостения.
Патогенез. Сужение трахеи нарушает циркуляцию воздуха, затрудняя вдох и выдох, что может привести к постепенному развитию хронической гипоксии и эмфиземы легких. Стеноз бронхов в зависимости от степени его выраженности и анатомических особенностей может сопровождаться развитием частичного или полного ателектаза соответствующего отдела легкого, а при наличии клапанного механизма с затрудненным выдохом — к развитию эмфиземы соответствующих отделов легкого.
Классификация. Различают врожденные и приобретенные, истинные и компрессионные стенозы.
Клиника. Стеноз трахеи проявляется стридорозным дыханием с симптомами дыхательной недостаточности, более выраженными у детей раннего возраста, особенно при присоединении воспалительного процесса. Стеноз бронхов создает условия для возникновения в вентилируемых участках легких гиповентиляции и ателектаза, а при образовании клапанного механизма — эмфиземы соответствующего участка легочной ткани. С помощью рентгеноскопии и трахеобронхоскопии можно уточнить локализацию, степень и протяженность стеноза, а аортографии — наличие или отсутсвие аномалии аорты и ее ветвей.
Диагностика. Стеноз трахеи и бронхов распознают на основании анамнеза, клинических проявлений, данных обзорной рентгенографии, томографии, трахеобронхоскопии, бронхографии, а при подозрении на сосудистые аномалии — аортографии.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с инородными телами и бронхиальной астмой.
Лечение. Хирургическое. Объем операции зависит от локализации и протяженности стеноза. Врожденную интратрахеальную перепонку можно удалить через бронхоскоп, а циркулярные стенозы—резецировать с наложением анастомоза по типу конец в конец. Стенозы трахеи, вызванные двойной дугой аорты и другими сосудистыми аномалиями, также подлежат хирургической коррекции. При сдавлении увеличенной вилочковой железой показана тимэктомия, рентгеновское облучение или глюкокортикоидная терапия. Ограниченные стенозы бронхов без выраженных изменений вентилируемого участка легкого подлежат циркулярной резекции с наложением анастомоза по типу конец в конец, а при стенозах бронхов, осложненных необратимыми изменениями в легком, производится резекция соответствующего участка легкого.
Прогноз. Зависит от сложности аномалии, вызвавшей стеноз, степени риска оперативного вмешательства и возраста.

ТРАХЕАЛЬНЫЕ СВИЩИ — аномалия конституционального развития.
Этиология. Трахеальные свищи представляют собой остатки жаберных карманов и щелей.
Патогенез. В процессе роста и развития ребенка трахеальные свищи изменяют свою протяженность, извитость, диаметр, могут подвергаться инфицированию и воспалительным изменениям, иногда превращаясь из неполных в полные свищи. В отличие от приобретенных (после трахеостомии, гнойно-воспалительных процессов и т. п.) врожденные свищи не имеют тенденции к самопроизвольному закрытию.
Классификация. Различают полные (сквозные) свищи, когда просвет трахеи узким ходом сообщается с внешней средой через небольшое, иногда точечное отверстие на коже шеи, и неполные, когда свищевой ход слепо заканчивается в тканях шеи, не достигая просвета трахеи. Следовательно, неполные свищи еще подразделяют на наружные и внутренние.
Клиника. Признаки полных и наружных свищей могут быть достаточно отчетливыми, проявляясь свищевым отверстием, которое заметно на передней или передне-боковой поверхности шеи на уровне или ниже перстневидного хряща. Тяж от отверстия тянется кзади к трахее, что отличает трахеальные свищи от так называемых врожденных срединных свищей шеи, являющихся остатками щитовидно-язычного протока, располагающихся выше щитовидного хряща с тяжем, идущим по направлению к телу подъязычной кости. Полный свищ можно отличить от неполного наружного с помощью фистулографии (рентгенограммы в двух проекциях), а при значительном диаметре свищевого хода — по выделению пузырьков воздуха при натуживании и форсированном выдохе. Последний признак встречается редко в связи с извитым ходом и малым диаметром свища. Выделения из свищей скудные, серозные. Иногда при инфицировании отделяемое приобретает гнойный характер и вокруг наружного отверстия свища на коже появляется покраснение. Неполные внутренние свищи можно диагностировать пальпаторно в виде тяжа в мягких тканях шеи, располагающегося впереди трахеи с втяжеиием кожи над слепым концом свища, расположенного в подкожной основе.
Диагностика. Врожденные свищи трахеи распознают на основании анамнеза, клинических признаков и данных фистулографии. Дифференциальная диагностика. Следует проводить с приобретенными свищами трахеи.
Лечение. Хирургическое. Производят радикальное иссечение всего свищевого хода. Внутренние врожденные свищи трахеи специального лечения не требуют.
Прогноз. Благоприятный. Трахеопищеводные свищи относятся к порокам развития пищевода.





Реклама

Резина для колес: новости, фирмы Dunlop, Yokohama Rubber Company, Nokian Tyres